20 октября 2019, воскресенье, 17:43
VK.comFacebookTwitterTelegramInstagramYouTubeЯндекс.Дзен

НОВОСТИ

СТАТЬИ

PRO SCIENCE

МЕДЛЕННОЕ ЧТЕНИЕ

ЛЕКЦИИ

АВТОРЫ

28 сентября 2016, 10:52

Митохондриальное донорство: первые шаги

Митохондриальная ДНК
Митохондриальная ДНК
Илл.: Darryl Leja/National Human Genome Research Institute

Журнал New Scientist сообщил о рождении ребенка, который был зачат с использованием технологии митохондриального донорства. Данный метод, который позволяет избежать ряда наследственных заболеваний, оказался с 2014 года в центре бурного обсуждения, особенно обострившегося, когда разрешение митохондриального донорства обсуждалось в парламенте Великобритании. В прессе эту медицинскую технологию часто называют рождением ребенка «от троих родителей».

Митохондрии – клеточные органы, занятые превращением поступающих питательных веществ в молекулы АТФ, которые служат универсальным запасом энергии для всех процессов в организме. В митохондриях имеется собственная ДНК с 37 генами, еще часть генов, определяющих работу митохондрий, перенеслись в ядерный геном. Ребенок наследует митохондрии от матери.

Ряд мутаций, происходящих в этих 37 генах митохондриальной ДНК, приводит к появлению митохондриальных заболеваний. Обычно аномально работающие митохондрии производят свободные радикалы, которые повреждают клетку, нарушают течение ряда важных процессов и ускоряют старение клетки. При митохондриальных болезнях часто в клетках присутствуют митохондрии как с нормальным, так и с дефектным геномом (так называемая гетероплазмия), поэтому какое-то время нормальные митохондрии удовлетворяют потребности организма, но рано или поздно количество мутировавших митохондрий настолько возрастает, что они начинают влиять на организм.

Для митохондриальных болезней характерны миопатия, гипотония, низкая толерантность к физической нагрузке, нарушения сердечного ритма, атрофия зрительного нерва, нарушения перистальтики и работы желез внутренней секреции. Частота наследственных болезней, связанных с мутациями в митохондриальной ДНК составляет 1 на 5000 новорожденных. Лечение митохондриальных заболеваний на данный момент известно лишь симптоматическое, избавить пациента от его патологии невозможно.

При митоходриальном донорстве используется яйцеклетка женщины, не содержащая дефектных митохондрий. В такую яйцеклетку пересаживается ядро из яйцеклетки другой женщины, которая хочет стать матерью, но не может из-за мутаций в митохондриальной ДНК, или у которой высока вероятность, что ребенок будет тяжело болен. После этого яйцеклетка оплодотворяется сперматозоидами будущего отца и имплантируется в матку, как при обычном экстракорпоральном оплодотворении. Подробнее о технологии митохондриального донорства можно прочитать в специальном очерке «Может ли у ребенка быть трое родителей», а о биологических “подводных камнях”, с которыми могут столкнуться врачи, в очерке «Скрытые риски митохондриального донорства».

Изначально врачи не хотели прибегать к донорству целой яйцеклетки и пытались обойтись частичной мерой, когда цитоплазма из яйцеклетки здоровой женщины с митохондриями вводилось вместе со сперматозоидами в яйцеклетку женщины с мутацией в митохондриальной ДНК. Но такие опыты, проведенные в 1990-х годах, оказались успешными лишь частично. В начале февраля 2015 года митохондриальное донорство было разрешено в Великобритании.

Однако описанный журналом New Scientist случай рождения ребенка с донорскими митохондриями произошел не в Великобритании, а в Мексике. Осуществили пересадку ядра яйцеклетки и оплодотворение врачи из США, на родине которых такая манипуляция еще не разрешена.

Семейная пара из Иордании, которая решила прибегнуть к помощи врачей, пыталась родить ребенка в течение 20 лет. Двое рожденных ими детей умерли в раннем возрасте от генетического заболевания – синдрома Лея, еще четыре беременности закончились гибелью эмбриона.

При синдроме Лея нарушение энергетического обмена в организме приводит к появлению очагов некроза в стволе мозга и мозжечке, а также к замещению погибших нервных клеток на нейроглию. У больных появляется слабость, тошнота, гипотония, тремор в конечностях, нарушения координации движений, атрофия зрительного нерва и другие признаки поражения нервной системы. Заболевание быстро прогрессирует. В течение пары лет после начала болезни наступает смерть от паралича дыхательного центра мозга. Чаще всего болезнь проявляется у детей от момента рождения до трех лет. Причиной болезни служит мутация в митохондриальной ДНК.

Мальчик, получивший не материнские митохондрии с дефектной ДНК, а митохондрии женщины-донора, родился в Мексике 6 апреля этого года. Оповестить широкую публику о его появлении на свет врачи решили только сейчас, когда стало ясно, что синдром Лея ему не угрожает.

Доктор Джон Чжан (John Zhang) и его коллеги, осуществившие процедуру донорства, исследовали митохондрии ребенка и обнаружили, что дефектную ДНК содержат не более 1 % из них. Врачи полагают, что этого недостаточно для проявления синдрома Лея. Согласно предыдущим исследованиям, болезнь развивается, когда число митохондрий с дефектной ДНК достигает 18 %.

Между техникой митохондриального донорства, разрешенной в Великобритании, и манипуляцией, проведенной в Мексике, есть одно отличие. В варианте, который предлагают британские медики, яйцеклетки матери и женщины-донора оплодотворяются in vitro сперматозоидами отца. А потом, до первого деления оплодотворенных клеток, ядро из яйцеклетки матери переносится в яйцеклетку женщины-донора, чье собственное ядро удаляется. Иорданская пара отказалась от такого варианта по религиозным соображениям. Они посчитали, что в нем гибнет уже появившийся эмбрион. В Мексике был использован описанный выше вариант митохондриального донорства, когда сначала в донорскую яйцеклетку переносится ядро из клетки матери, а лишь потом производится оплодотворение.

Обсудите в соцсетях

Система Orphus
«Ангара» Африка Византия Вселенная Гренландия ДНК Иерусалим КГИ Луна МГУ Марс Монголия НАСА РБК РВК РГГУ РадиоАстрон Роскосмос Роспатент Росприроднадзор Русал СМИ Сингапур Солнце Титан Юпитер акустика антибиотики античность археология архитектура астероиды астрофизика бактерии бедность библиотеки биомедицина биомеханика бионика биоразнообразие биотехнологии блогосфера викинги вирусы воспитание вулканология гаджеты генетика география геология геофизика геохимия гравитация грибы дельфины демография демократия дети динозавры животные здоровье землетрясение змеи зоопарк зрение изобретения иммунология импорт инновации интернет инфекции ислам исламизм исследования история карикатура картография католицизм кельты кибернетика киты климатология клонирование комета кометы компаративистика космос культура лазер лексика лженаука лингвистика льготы мамонты математика материаловедение медицина металлургия метеориты микробиология микроорганизмы мифология млекопитающие мозг моллюски музеи насекомые наука нацпроекты неандертальцы нейробиология неолит обезьяны общество онкология открытия палеолит палеонтология память папирусы паразиты перевод питание планетология погода политика право приматы психиатрия психоанализ психология психофизиология птицы ракета растения религиоведение рептилии робототехника рыбы сердце смертность собаки сон социология спутники старение старообрядцы стартапы статистика такси технологии тигры топливо торнадо транспорт ураган урбанистика фармакология физика физиология фольклор химия христианство цифровизация школа экология электрохимия эпидемии эпидемиология этология язык Александр Беглов Древний Египет Западная Африка Латинская Америка НПО «Энергомаш» Нобелевская премия РКК «Энергия» Российская империя Сергиев Посад альтернативная энергетика аутизм биология бозон Хиггса глобальное потепление грипп информационные технологии искусственный интеллект история искусства история цивилизаций исчезающие языки квантовая физика квантовые технологии климатические изменения компьютерная безопасность компьютерные технологии космический мусор криминалистика культурная антропология междисциплинарные исследования местное самоуправление мобильные приложения научный юмор облачные технологии обучение одаренные дети педагогика персональные данные подготовка космонавтов преподавание истории продолжительность жизни происхождение человека русский язык сланцевая революция физическая антропология финансовый рынок черные дыры эволюция эмбриональное развитие этнические конфликты ядерная физика Вольное историческое общество жизнь вне Земли естественные и точные науки НПО им.Лавочкина Центр им.Хруничева История человека. История институтов дело Baring Vostok Протон-М 3D Apple Big data Dragon Facebook Google GPS IBM MERS PRO SCIENCE видео ProScience Театр SpaceX Tesla Motors Wi-Fi

Редакция

Электронная почта: [email protected]
Телефон: +7 929 588 33 89
Яндекс.Метрика
Свидетельство о регистрации средства массовой информации
Эл. № 77-8425 от 1 декабря 2003 года. Выдано министерством
Российской Федерации по делам печати, телерадиовещания и
средств массовой информации. Выходит с 21 февраля 1998 года.
При любом использовании материалов веб-сайта ссылка на Полит.ру обязательна.
При перепечатке в Интернете обязательна гиперссылка polit.ru.
Все права защищены и охраняются законом.
© Полит.ру, 1998–2019.