23 октября 2019, среда, 22:17
VK.comFacebookTwitterTelegramInstagramYouTubeЯндекс.Дзен

НОВОСТИ

СТАТЬИ

PRO SCIENCE

МЕДЛЕННОЕ ЧТЕНИЕ

ЛЕКЦИИ

АВТОРЫ

Смертельную болезнь мозга будут изучать на генетически модифицированных овцах

Учёные из Рослинского института, где ранее родилась первая в мире клонированная овца Долли, создали генетически модифицированных овец с мутацией, воспроизводящей болезнь Баттена — редкое генетическое заболевание головного мозга, приводящее к смерти в течение нескольких лет после появления симптомов.

Болезнь Баттена встречается с частотой 3 случая на 100 000 родов. Она проявляется, когда от обоих родителей ребёнок наследует редкую рецессивную форму гена. В результате в нейронах нарушается работа лизосом, что ведёт к накоплению в клетках пигмента липофусцина, нарушающего их нормальную работу. Симптомы болезни появляются в возрасте от 2 до 10 лет. Болезнь начинается с незначительных изменений в поведении, замедленного обучения, нарушений координации движений и речи. Постепенно симптомы усиливаются. Они включают в себя психические расстройства, судороги, постепенную потерю зрения, речи и двигательных навыков. В течение нескольких лет болезнь неминуемо приводит к смерти.

Известно несколько генов, мутация в которых приводит к болезни Баттена, но наиболее часто её вызывает ген CLN1. Мутацией именно в нём исследователи наделили овец. «Мы сознательно воссоздали условия болезни у крупного млекопитающего, потому что у овец мозг по размеру и сложности такой же, как у ребёнка, — говорит руководитель проекта Том Уишарт (Tom Wishart). — Это означает, что методы лечения, которые мы тестируем на них, гораздо более актуальны для людей, чем те, которые тестируются только на клеточных культурах или на мышах и крысах».

При помощи технологии редактирования генома Crispr-Cas9 учёные внесли изменение в соответствующий ген овечьих эмбрионов и имплантировали их суррогатным матерям. Трое из родившихся ягнят имели две дефектные копии гена, и развитие симптомов у них напоминало ход болезни Баттена у детей. У нескольких других ягнят геномы были отредактированы так, чтобы дефектная копия гена была одна. Как и у людей, в этом случае болезнь не возникает, но дефектный ген может быть передан потомству. Скрещивая этих овец, учёные смогут получать потомство с болезнью Баттена для испытаний новых методов лечения. Несколько таких методов, включая генную терапию, уже проходят этап испытаний на мышах и крысах.

Обсудите в соцсетях

Система Orphus
«Ангара» Африка Византия Вселенная Гренландия ДНК Иерусалим КГИ Луна МГУ Марс Монголия НАСА РБК РВК РГГУ РадиоАстрон Роскосмос Роспатент Росприроднадзор Русал СМИ Сингапур Солнце Титан Юпитер акустика антибиотики античность археология архитектура астероиды астрофизика бактерии бедность библиотеки биомедицина биомеханика бионика биоразнообразие биотехнологии блогосфера викинги вирусы воспитание вулканология гаджеты генетика география геология геофизика геохимия гравитация грибы дельфины демография демократия дети динозавры животные здоровье землетрясение змеи зоопарк зрение изобретения иммунология импорт инновации интернет инфекции ислам исламизм исследования история карикатура картография католицизм кельты кибернетика киты климатология клонирование комета кометы компаративистика космос культура лазер лексика лженаука лингвистика льготы мамонты математика материаловедение медицина металлургия метеориты микробиология микроорганизмы мифология млекопитающие мозг моллюски музеи насекомые наука нацпроекты неандертальцы нейробиология неолит обезьяны общество онкология открытия палеолит палеонтология память папирусы паразиты перевод питание планетология погода политика право приматы психиатрия психоанализ психология психофизиология птицы ракета растения религиоведение рептилии робототехника рыбы сердце смертность собаки сон социология спутники старение старообрядцы стартапы статистика такси технологии тигры топливо торнадо транспорт ураган урбанистика фармакология физика физиология фольклор химия христианство цифровизация школа экология электрохимия эпидемии эпидемиология этология язык Александр Беглов Древний Египет Западная Африка Латинская Америка НПО «Энергомаш» Нобелевская премия РКК «Энергия» Российская империя Сергиев Посад альтернативная энергетика аутизм биология бозон Хиггса глобальное потепление грипп информационные технологии искусственный интеллект история искусства история цивилизаций исчезающие языки квантовая физика квантовые технологии климатические изменения компьютерная безопасность компьютерные технологии космический мусор криминалистика культурная антропология междисциплинарные исследования местное самоуправление мобильные приложения научный юмор облачные технологии обучение одаренные дети педагогика персональные данные подготовка космонавтов преподавание истории продолжительность жизни происхождение человека русский язык сланцевая революция физическая антропология финансовый рынок черные дыры эволюция эмбриональное развитие этнические конфликты ядерная физика Вольное историческое общество жизнь вне Земли естественные и точные науки НПО им.Лавочкина Центр им.Хруничева История человека. История институтов дело Baring Vostok Протон-М 3D Apple Big data Dragon Facebook Google GPS IBM MERS PRO SCIENCE видео ProScience Театр SpaceX Tesla Motors Wi-Fi

Редакция

Электронная почта: [email protected]
Телефон: +7 929 588 33 89
Яндекс.Метрика
Свидетельство о регистрации средства массовой информации
Эл. № 77-8425 от 1 декабря 2003 года. Выдано министерством
Российской Федерации по делам печати, телерадиовещания и
средств массовой информации. Выходит с 21 февраля 1998 года.
При любом использовании материалов веб-сайта ссылка на Полит.ру обязательна.
При перепечатке в Интернете обязательна гиперссылка polit.ru.
Все права защищены и охраняются законом.
© Полит.ру, 1998–2019.